گلوکز – ۶ فسفات دهیدروژناز (G6PD)

گلوکز – ۶ فسفات دهیدروژناز (G6PD)

(Glucose – 6 – Phosphate Dehydrogenase)

نام آنالیت:گلوکز – ۶ فسفات دهیدروژناز (گلبول‌های قرمز) (Glucose – 6 – Phosphate Dehydrogenase)

ساختمان و متابولیسم: کمبود G6PD یک ناهنجاری وابسته به جنس ارثی است،

بیش از ۵۰۰ شکل از این بیماری شناخته شده است (وابسته به کروموزوم x).

تیپ A بیماری اغلب در سیاهپوستان و شکل مدیترانه‌ای آن در هر ۲ نژاد سفید

و شرقی دیده می‌شود.

فرم دایمری و تترامری آن از نظر آنزیمی فعال می‌باشد. در اکثر موارد نقص این آنزیم

توام با آنورمالی‌های الکتروفورزی و کینتیک یا هر ۲ می‌باشد که نشان دهندۀ تغییرات مولکولی در ساختمان آن است. نقص شدید فعالیت این آنزیم می‌تواند آنمی‌های همولیتیک در نوزادان ایجاد نماید. در انواع مدیترانه‌ای همولیز مزمن خفیف ایجاد می‌نماید. نقص این آنزیم تولید مجدد NADPH را محدود می‌کند که باعث تخریب اکسیداتیو هموگلوبین خواهد شد.

از آن جایی که سلول‌های جوان مقادیر بیش‌‌تری آنزیم دارند، سلول‌های پیرتر زودتر تخریب می‌شوند.

معرفی آزمایش و کاربرد بالینی: کاهش مقادیر آن به ندرت در آنمی غیر اسفروسیتی مادرزادی و بیماری همولیتیک غیر ایمونولوژیک نوزادان دیده می‌شود.

افزایش آن در آنمی پرنیسیوز، پورپورای هموسیتوپنیک ایدیوپاتیک، کومای هپاتیکی، هیپرتیروئیدیسم، سکته میوکارد قلبی، خونریزی مزمن و سایر آنمی‌های مگالوبلاستیک ایجاد می‌شود.

اساس روش متداول: روش WHO در C˚ ۳۰

فعالیت آنزیم به وسیله فزایش NADPH مشخص می‌شود.

این آنزیم اکسیداسیون گلوکز – ۶ – فسفات گلوکونات را کاتالیز می‌کند که با واسطه

تبدیل NADP+ به NADPH انجام فعالیت می‌شود فعالیت G – 6 – PD به اندازه گیری سرعت افزایش غلظت NADPH سنجیده می‌شود.

برعکس عبور نور UV از NADP+، NADPH قویاً نور UV را جذب می‌کند.

بنابراین سرعت افزایش میزان جذب در ۳۴۰ نانومتر نشان دهنده اندازه فعالیت

آنزیمی است.

روش مرجع: روش WHO در C˚ ۲۵

روش ارجح:unclear

روش‌های دیگر:ICSH در C˚ ۳۷ (بدون ضریب اصلاحی برای فعالیت G6PD[1]، (modifiedBishop در ˚ ۳۰) و روش (Zinkhan 30 ˚C)

نوع نمونه قابل اندازه گیری: همولیزات گلبول‌های قرمز شسته شده،

خون تام (همراه EDAT با هپارین). از اگزالات یا فلوئور استفاده نشود.

به مدت کم‌تر از ۲۰ روز در C˚ ۴ و در ۵ روز در ˚۲۵ پایدار است) نمونه نباید فریز شود.

به دلیل این که لکوسیت‌ها فعالیت آنزیمی بیش‌تر از اریتروسیت‌ها دارند،

آزمایش بر روی گلبول‌های شسته شده انجام می‌شود.

محدوده طبیعی:

با روش WHO

MU/mol Hb U/g Hb
۱۳/۰ ± ۷۸/۰ ۰۶۴۵/۰ × (SD) 09/2 ± ۱/۱۲

 

nU/Erc Ercs 1012/U
۰۶/۰ ± ۳۵/۰ ۳ – ۱۰ × ۶/۶۰ ± ۳۵۱

 

U/L Erc U/MI
۷۱/۰ ± ۱۱/۴ ۰/۱ × ۷۱/۰ ± ۱۱/۴

 

واکنش تداخلی: رتیکولوسیتوز قابل توجه می‌تواند نتایج مثبت کاذب در آزمون

G6PDایجاد نماد.

لکوسیتوزیس (cel/L 109 × ۱۲) به ندرت باعث مثبت کاذب می‌شود و

بنابراین استفاده از گلبول‌های قرمز شسته شده و محلول سوسپانسیون در

حجم مساوی بهتر از استفاده از خون کامل در این آزمایش است.

معایب و فواید روش حاضر: تشخیص کمبود آنزیم معمولاً در زنان هتروزیگوت دشوار بوده و همچنین بلافاصله پس از اپیزودهای همولتیک در افرادی که به صورت G6PD هستند،

نیز این وضعیت وجود دارد. افراد هتروزیگوت برای هر نوع کمبود G6PD به جز بررسی شجره نامه قلمیلی غیر ممکن است.

آزمایشات DNA اخیراً برای تشخیص G6PD معمول شده است.

نقص آنزیم G6PD هنوز به عنوان علت ایجاد کننده آنمی به طور قطع تایید نشده است. همچنین فعالیت طبیعی این آنزیم نقص آن را از بین نمی‌برد.

 

0/5 ( 0 بازدید )

بازدیدها: 3

مطالب زیر را حتما بخوانید

پاسخی بگذارید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد. بخش‌های موردنیاز علامت‌گذاری شده‌اند *