خانه > مقالات بخش بیوشیمی > بیوشیمی اختصاصی ادرار > D آمینولوولینیک اسید (d-Amino levolinic acid)

D آمینولوولینیک اسید (d-Amino levolinic acid)

D آمینولوولینیک اسید (d-Amino Levolinic Acid) (ALA)

نام آنالیت: D آمینولوولینیک اسید (d-Amino levolinic acid)

ساختمان و متابولیسم: آمینولوولینک اسید (ALA) و پورفوبیلینوژن (PBG) پیش‌سازهای پورفیرین هستند.

نام متداول‌تر آن 5- آمینولوولینیک اسید یا d- آمینولوونیک اسید که قدیمی‌تر است، می‌باشد. در pH فیزیولوژیک به حالت یونیزه و «آمینولوولینات» می‌باشد.

این ماده کاملاً محلول در آب و آستانه کلیوی آن پایین بوده که بدین علت در ادرار

غلظت آن بالا و در خون کم خواهد بود.

فعالیت بیوسنتزی آن عمدتاً در مغز استخوان و کبد می‌باشد.

معرفی آزمایش، کاربرد بالینی: کمبود آنزیم PBG سنتاز در مسیر متابولیکی ALA باعث افزایش مقدار ALA خواهد شد.

مسمومیت با الکل، سرب، برخی بدخیمی‌ها، تیروزینمی ارثی، پورفیری بدلیل

نقص PBG سنتاز ایجاد خواهد شد که باعث افزایش ALA می‌گردد.

همچنین نقص آنزیم ALA هیدروکسی متیل بیلان سنتتاز در پورفیری حاد،

پورفیری Variegate، برخی بدخیمی‌ها باعث افزایش مقادیر خواهد شد.

در پورفیریای نورولوژیک سنجش همزمان ALA با PBG توصیه می‌شود.

اساس روش متداول: بیشتر روش‌های غربالگری مورد استفاده جهت تعیین سطح ALA در ادرار بر پایه واکنش آنها با معرف ارلیخ آلدئید یک محلول اسیدی P-dimethylaminobenzaldehyde (DMAB) می‌باشد.

تعدادی معرف‌های تغییریافتة ارلیخ مورد استفاده هستند که تفاوت‌های هر کدام در نوع و غلظت اسید محلول و غلظت DMAB می‌باشد.

آزمایشات واتسون شوارتز و Hoesch نمونه‌هایی از آزمایشات غربالی می‌باشند که این معرف‌ها در آنها استفاده می‌شود.

در روش‌های کمی از کروماتوگرافی تعویض یونی برای جداسازی پیش‌ساز پورفیرین استفاده می‌شود.

سپس از ستون شسته می‌شود و با معرف ارلیخ واکنش می‌دهد.

روش مرجع:

روش ارجح:

روش‌های دیگر:

نوع نمونه قابل اندازه‌گیری: نمونة ادرار 24 ساعت ترجیح داده می‌شود.

نمونة باید یا سریعاً فریز شود یا در °C4 در تاریکی به مدت 2 هفته نگهداری شود.

ثبات ALA ادرار به وسیله اسیدی کردن محلول و جلوگیری از در معرض قرار گرفتن نور شدید افزایش می‌یابد، پیشنهاد می‌شود که جهت ماده نگهداری‌کننده از ml1 اسید استیک گلاسیال به ازای ml100 ادرار استفاده شود و pH مطلوب pH  بین 4-6 می‌باشد.

واکنش تداخلی: در مرحله استفاده از استواستون، ترکیبات پنی‌سیلین واکنش داده که معرف ارلیخ، مثبت کاذب خواهند داد. تماس مزمن یا حاد با اتانل باعث افزایش ALA می‌شوند.

معایب و فواید روش حاضر: این ماده به حرارت، pH  و نور بسیار حساس بوده و در صورت عدم رعایت شرایط فوق، 40 الی 60% کاهش در عرض 24 ساعت دیده خواهد شد.

محدوده طبیعی:

  U d.ALA
mmol/d 4/53-9/9 262/7´ Mg/d0/7-3/1

همچنین ببینید

شیمی خشک

مقدمه‌ای بر شیمی خشک اهمیت شیمی خشک در عرض چندین سال گذشته به دلیل پیشرفت …

دیدگاهتان را بنویسید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد. بخش‌های موردنیاز علامت‌گذاری شده‌اند *